• 🧬 Maladie neurodégénérative (maladie de Charcot) touchant les motoneurones (1er et 2ème).
• ⚠️ Apparition insidieuse, diagnostic clinique, évolution rapide, pas de traitement curatif.
• 🏥 Prise en charge multidisciplinaire.

• 📈 Incidence : 2,5 cas/100 000 habitants/an.
• 👴 Âge moyen : 63 ans (25-95 ans).
• 🚹 Prédominance masculine (1,3 H/1 F).
• 🧬 Formes : sporadiques (80-90%) et familiales (10-20%).

🧠 Premier motoneurone (central) :

• Origine : Cortex moteur (lobe frontal) 🧠.
• Trajet : Faisceau pyramidal ↔ Capsule interne ↔ Tronc cérébral (décussation).
• Terminaison : Moelle épinière (corne antérieure).
• Fonction : Transmission des commandes motrices volontaires ⚙️.

• 💪 Deuxième motoneurone (périphérique) :
• Origine : Corne antérieure de la moelle 🧵.
• Trajet : Racines antérieures ↔ Plexus ↔ Nerfs périphériques.
• Terminaison : Muscles striés (membres, visage, pharynx).
• Fonction : Exécution du mouvement 🏃.
• 📍 Zones touchées dans la SLA : Muscles striés volontaires (membres, pharynx, visage).
• ⚠️ Impact : Atrophie musculaire, paralysie progressive.

• 💥 Dégénérescence des motoneurones avec protéines anormales (TDP-43, SOD-1, ubiquitine).
• 🧠 Possibilité d’association avec la démence fronto-temporale (DFT).

• 🩸 Symptômes précoces : faiblesse musculaire 💪, dysarthrie 🗨️, troubles de déglutition 🥤, fasciculations ⚡.
• 💡 Formes principales :
• 🦵 Spinale (60%) : début distal, asymétrique.
• 👄 Bulbaire (25-30%) : troubles de la parole et déglutition.
• 🧩 Syndromes : pyramidal (réflexes vifs, signe de Babinski 🦶) et neurogène périphérique (crampes, amyotrophie).

• ✅ Critères clés : clinique + EMG (signes de dénervation ⚡).
• 📷 Examens : IRM 🧠, bilans sanguins 💉, ponction lombaire 💧.

• ⚰️ Mortalité 100%, survie médiane : 36 mois.
• 🛑 Complications : perte d’autonomie ♿, fausses routes 🥄, dénutrition 🍽️, insuffisance respiratoire 🫁.

• 💊 Spécifique : Riluzole (prolonge survie de 3 mois).
• 💉 Symptomatiques : antalgiques 💊, anticholinergiques 🥼, antidépresseurs 😊.
• 🧑‍⚕️ Pluridisciplinaire : neurologue 🧠, kiné 🏋️, orthophoniste 🗣️, diététicien 🥗, pneumologue 🫁, psychologue 💬.
• 🫁 Respiratoire : ventilation non invasive 🫧, décisions anticipées 📝.
• 🍽️ Nutrition : alimentation enrichie 🍛, gastrostomie 🥄.

• 📈 Surveillance : poids ⚖️, respiration 🫁, douleurs 🤕.
• 🛡️ Prévention : fausses routes 🚫🥤, adaptation alimentaire 🥣.
• 🗨️ Communication : tableaux effaçables 📝, applications 💻.
• 🌷 Fin de vie : directives anticipées 📜, soins palliatifs 💙.